0

難病「ミトコンドリア病」について

あまり知られていないミトコンドリア病とは

色々な病気があり、中には難病と呼ばれる珍しい病気もあって、その症状に苦しめられている方も大勢いらっしゃいます。
何万人に一人という確率の病気になっても、前を向いてしっかりと明るく元気に生きている人たちをみると、健康な自分は何をしているのかと反省する人も多いようです。

しかしあまり知られていない病気もあり、ミトコンドリア病という病気も、その一つだと思います。
ミトコンドリア病というのは、心臓、骨格筋等の神経がうまく動かなくなる、だんだんと低下していくという病気で、治療法や治療薬について何も見つかっていなかった病気です。
でもついに、このミトコンドリア病を発症させる原因が少し解明されてきたといいます。

ミトコンドリアのたんぱく質産生と品質維持には、タウリンが必要不可欠でこのタウリンの働きが鈍くなると細胞の損傷が起り、ミトコンドリア病を発症させる一因となることが研究によって明らかになったのです。
また細胞の損傷を抑制することによって、ミトコンドリア病で出てくる症状を改善するという「化合物」も見出されたといいます。
この研究による発見で、ミトコンドリア病の治療薬開発など、様々な事に期待が出てくるといわれています。

研究の内容はどういう内容だったのか

ミトコンドリアが損傷すると色々な病気を誘発することがわかっているのですが、中枢神経症状、臓器症状などを引き起こすと囲ミトコンドリア病が特に知名度の高いものです。
この病気になるとタウリンの働きが低くなることがわかっていたのですが、タウリンの働きがどうして重篤な病気を引き起こすのか?その分子機構などが不明で研究されています。

今回熊本大学と東京大学の研究グループは、質量分析法などの難しく先進的な研修を行い、ミトコンドリアのたんぱく質合成にタウリンが必須という事を掴んだのです。
タウリンの働きが落ちているマウスを利用し調べてみると、ミトコンドリアの中でタンパク質の産生がほぼ行われていないことがわかってきたといいます。

これによってミトコンドリアにより産生されるべきタンパク質の量が大幅に減少し、ミトコンドリアの機能や構造も破壊する事を突き止め他という事です。
更にこのミトコンドリアの崩壊で、細胞質と呼ばれる外部で産生されているミトコンドリアに送られるべき色々なたんぱく質の行き場が無くなり、構造が壊れて毒性の高い塊となって細胞質に蓄積していくことも掴みます。

この塊の蓄積を抑制するタウリンの働きが落ちている細胞、またミトコンドリア病にかかっているマウスに塊の蓄積を抑制する化合物を投与してみたところ細胞毒性が低下、症状を緩和することが出来たのです。

病気の原因を掴みその上、治療薬に貢献できる結果を得た!

ミトコンドリア病は非常に難しい病気で、今後、お薬や治療にこの研究結果がどのくらいの時間で患者さんに利用出来るようになるのかはわかりませんが、ミトコンドリアのタウリンの機能を解明したことは称賛されています。
また、そのうえ、ミトコンドリア病の治療薬にできるかどうか、臨床研究にも役立つ結果を出したという事はものすごい進化です。

この先、さらに心象研究が進められていると思いますが、いち早く、この研究成果が患者さんに活かされることが期待されます。
大きな発見と功績が、こうして病気の解明に役立っていくのだと思います。